Multidisciplinaire behandeling schisis

Bron: Centrum voor schisis en Caraniofaciale afwijkingen AZ - VUB (http://www.az.vub.ac.be/dept/PLH/schisis/index.htm)

 

Schisis en keel-, neus- en oorproblemen

Vele kinderen, ook zonder gehemeltespleet, hebben vaak oorproblemen :
bijna alle kinderen krijgen minstens ťťn acute oorontsteking voor ze 2 jaar oud zijn of vertonen een ophoping van slijm achter de trommelvliezen. Deze twee soorten oorproblemen komen regelmatig samen voor.
Zo kunnen kinderen meerdere maanden en zelfs jaren rondlopen met een slijmophoping : een dergelijke vochtophoping is meestal pijnloos en wordt bijgevolg zelden opgemerkt door de ouders. Toch veroorzaakt dit een daling van het gehoor wat op zich weer de ontwikkeling van de spraak kan vertragen. Af en toe wordt dit vocht besmet en omgevormd tot etter. Op dat ogenblik ontstaat een acute oorontsteking die gepaard gaat met hevige pijn en hoge koorts.
Al deze oorproblemen zijn het gevolg van een minder goede werking van de buis van Eustachius. Deze buis vormt een verbinding tussen het oor en de neus. Normaal wordt deze buis heel regelmatig opengetrokken door de gehemeltespieren : dit gebeurt bijvoorbeeld bij het slikken of snuiten.
Door dit regelmatig openen wordt de druk achter het trommelvlies gelijk gemaakt met de luchtdruk en kan vocht afvloeien naar de neus. Kinderen hebben nu juist zoveel oorproblemen omdat deze buis van Eustachius minder goed werkt. Deze werking verbetert echter geleidelijk met het ouder worden.
Juist omdat de gehemeltespieren deze buis moeten openen hebben kinderen met een gehemeltespleet vaker en langer last van oorproblemen. Deze problemen kunnen echter zelfs na het sluiten van het gehemelte nog vele jaren blijven bestaan.
Schisiskindjes moeten dan ook meestal langdurig trommevliesbuisjes krijgen. Rond de leeftijd van 6 maand, tijdens een anesthesie voor de plastische ingreep wordt een eerste paar buisjes aangebracht. Deze buisjes worden na ongeveer anderhalf jaar spontaan uitgestoten. Indien nadien weer vocht opgehoopt wordt, dienen nogmaals buisjes aangebracht te worden. Deze maal worden buisjes ingebracht die meestal ter plaatse blijven tot de KNO-arts ze later weer wegneemt. Zolang de buisjes in het trommelvlies blijven, hoort het kindje normaal. Bovendien doet zich bij een acute oorontsteking geen hevige pijn of hoge koorts meer voor : er loopt enkel etter uit het oor wat - onder toezicht van een arts - gedurende enkele dagen met oordruppels verholpen kan worden.
Zwemmen mag met oordopjes.
Een ander KNO-probleem houdt verband met de neusamandel ("poliepen" of
"adenoÔden"). Ook hier gaat het om een echte "kinderziekte" : bij overmatig snurken, mondademen en etteren van de neus wordt deze neusamandel tijdens een korte operatie weggenomen.
Bij kinderen met gehemelteproblemen wordt dit echter afgeraden : juist door het wegnemen van deze neusamandel vergroot de afstand tussen het gehemelte en de achterwand van de neuskeelholte. Dit kan immers de spraak verstoren.

Op latere leeftijd komt het kindje mogelijk nogmaals in contact met de KNO-
arts : indien de spraak na het sluiten van de gehemeltespleet en ondanks logopedie nog niet optimaal is, dan kan een bijkomend onderzoek verricht worden : hierbij wordt de beweging van het gehemelte op video opgenomen zowel met een lens (endoscoop) ingebracht door de neus als met een speciale radiografsiche techniek ("neusendoscopie en videofluorografie tijdens de spraak"). Deze beelden worden dan grondig geŽvalueerd samen met de neurolinguÔste en de plastische chirurg om te beslissen of een bijkomende ingreep (faryngoplastiek) nodig is.

     

Schisis en spraak

De ontwikkeling van het spreken bij kinderen is een speelsverlopend proces, waarvan de meest gevoelige periode ligt tussen nul en zes jaar. Deze gevoelige periode moet optimaal worden benut om de basis van het spraak- en taalsysteem zoveel mogelijk onder de knie te krijgen. dit betekent niet dat deze gevoelige periode alleen voor het spreken belangrijk is. Het is ook zo dat de verbale communicatie in onze samenleving een belangrijke rol speelt en dat het leren lezen, schrijven en rekenen mede afhankelijk zijn van de basisontwikkeling van de spraak en de taal.

Spraakontwikkeling is het leren herkennen, onderscheiden en uitspreken van de klanken zoals die in een bepaalde taal voorkomen. Een goed gehoor, een goede luisterontwikkeling en een goede motorische beheersing van de spraakorganen zijn voor de spraakontwikkeling van groot belang. Normaal hebben de kinderen dit tegen het eind van het derde levensjaar zover ontwikkeld, dat ze de klanken die in de taal voorkomen kunnen uitspreken. Alleen de /s/ en de /r/ kunnen hier een uitzondering op vormen. Deze twee klanken vragen zoveel tongbeheersing , dat ze meestal moeilijk uit te spreken blijven tot in het vijfde of zesde levensjaar. De /s/ kan dan slissend worden uitgesproken en de /r/ kan dan worden weggelaten of vervangen door een /l/ of een /j/.

De taalontwikkeling daarentegen is de manier waarop kinderen woorden en zinnen leren begrijpen en deze vervolgens zelf leren vormen en gebruiken.
Een goed gehoor, een goede luisterontwikkeling, voldoende taalgevoeligheid bij het kind en een taalstimulerende omgeving vormen mede de basis voor de taalontwikkeling. Communiceer veel met je baby en tracht zo korrekt mogelijk te praten. Tot de leeftijd van vijf ŗ zes jaar blijven kinderen fouten maken. Kinderen groeien langzaam naar onze manier van spreken toe, zowel wat betreft de uitspraak van klanken, de woordvorming, de woordkeuze, het aantal woorden in de zin, alsook de woordvolgorde binnen de zin.

Het is duidelijk dat in dit gehele proces horen, spreken, verstaan en begrijpen zich in onderlinge wisselwerking ontwikkelen. Naast andere belangrijke factoren, waaronder intelligentie, taalaanleg en beÔnvloeding door het milieu, zijn goed functionerende gehoor- en spraakorganen nodig om de taal als communicatiemiddel te gebruiken.
 

Functie van het zacht gehemelte bij het spreken

Vooral het zachte gehemelte speelt een belangrijke rol bij de spraak. bij de orale klanken (= alle spraakklanken behalve m, n, nk en ng) wordt het zachte gehemelte opgetrokken, zodat de luchtweg langs de neus wordt afgesloten, en alle lucht langs de mond naar buiten stroomt. Bij de nasale klanken m, n, nk, en ng wordt het zacht gehemelte neergelaten, terwijl de mondholte door de lippen of door de tong wordt afgesloten, zodat de lucht langs de neus ontsnapt. Gezien de nasale klanken vrij frequent voorkomen, komt het er in feite op neer dat het zacht gehemelte bij vloeiende spraak fungeert als een klep die het neuskanaal voortdurend afsluit en opent.
Hierbij wordt het gehemelte geholpen door de zij- en achterwand van de keelholte.
Gebeurt dit niet dan spreken we van velopharyngeale insufficiŽntie.
 

Spraakstoornissen bij kinderen met schisis

Algemeen kunnen we de spraakstoornissen bij kinderen met schisis in drie groepen onderbrengen.

ē Resonantiestoornissen
Een resonantiestoornis kan ontstaan door een veluminsufficiŽntie. Dit betekent dat het velum tijdens het spreken onvoldoende de neusholte afsluit, waardoor de orale klanken nasaal klinken. Het fijne verschil tussen de klanken onderling vervlakt hierdoor. De open verbinding van de neus naar de keelholte leidt ertoe dat de lucht door de neus kan ontsnappen tijdens het spreken. Hierdoor ontstaat een overdreven nasale resonantie en mogelijks ook snurkgeluiden die het spreken begeleiden. Deze geluiden beÔnvloeden de verstaanbaarheid van de spraak negatief.

ē Articulatiestoornissen
De articulatie van een kind dat leert praten, kan afwijken van het normale patroon. Het zal moeilijk te vormen klanken weglaten of vervangen. Bijvoorbeeld de medeklinkers /t/ en /d/ worden vervangen door de nasale medeklinker /n/. Andere articulatiestoornissen kunnen samenhang vertonen met gebitsafwijkingen, veluminsufficiŽntie en gehoorverlies.

ē Compensatiebewegingen
Compensatiebewegingen zijn bewegingen die kinderen met een schisis kunnen maken met als doel het uitstromen van lucht door de neus tijdens het spreken tegen te gaan. Bijvoorbeeld de neusvleugels in te trekken en/of het voorhoofd te fronsen. Veel nuttig effect hebben deze bewegingen niet en ze gaan daar tegenover de natuurlijke mimiek tijdens het spreken verstoren.

Uit het bovenstaande kunnen we afleiden dat spraakstoornissen bij schisis diverse oorzaken kunnen hebben waardoor de spraakproblematiek bij een kind met schisis om een zorgvuldige diagnostiek vraagt. Hierbij is het belangrijk, dat als het kind spraakproblemen vertoont, zo vroeg mogelijk logopedische therapie krijgt.

 

Schisis en de neus.

De neusvleugel aan de zijde van de gespleten lip vertoont eveneens afwijkingen. De neusvleugel zelf vertoont een rotatie van het kraakbeen, en de basis is anders ingeplant. Tijdens de lipoperatie wordt de neusbodem langs de zijde van de spleet eveneens gesloten en aan de stand wordt reeds iets gecorrigeerd.
Indien er een ernstige neusmisvorming aanwezig is (vooral bij een dubbele lipspleet vertoont het kindje vaak een heel plat neusje t.h.v. de tip) kan een neustipoperatie uitgevoerd worden vÚÚr de aanvang van het 1e leerjaar. Ook bij brede eenzijdige lipspleten is dit soms nodig. Dit om te vermijden dat het kindje psychologisch te zwaar zou belast worden door plagerijen van andere kinderen op school.
Een opname van een 2-tal dagen volstaat hiervoor.
Vaak echter wordt afgewacht tot de neus volgroeid is (na de puberteit), om dan een volledige correctie in 1 tijd uit te voeren. Dikwijls gebeurt deze operatie in samenwerking met de neus-, keel- en oorarts om tegelijkertijd de neusafwijkingen binnenin en het uitzicht te verbeteren. Hiervoor dient men dan weer op een opname van enkele dagen te rekenen.
Naast de afwijkingen van de neusvleugel en de neustip gaat een gespleten lip en/of gehemelte gepaard met afwijkingen van de inwendige neus. De verplaatsing van het neustussenschot naar de kant van de spleet geeft aanleiding tot belangrijke klachten van neusverstopping, en kan verantwoordelijk zijn voor herhaalde verkoudheden en zelfs ontstekingen van de sinussen. De correctie van deze afwijking is altijd heelkundig en wordt best uitgevoerd na de puberteit samen met de nodige correcties van de uitwendige neus.
Door de inwendige neuskorrektie kan de spraak nog beÔnvloed worden; het uitblazen van lucht via de neus verloopt nu immers meer symmetrisch. Een neurolinguistischte evaluatie vÚÚr en na de neusoperatie is dus zeker aangewezen.

 

Schisis en het gebit

Vaak ziet men dat de normale tanddoorbraak bij schisispatiŽnten gestoord is. Soms zijn er te veel of te weinig tanden. Meestal is de stand of de plaats van de tanden niet normaal. In het melkgebit wordt daar vaak niets aan gedaan. Bij de definitieve tanden zal echter een orthodontische behandeling nodig zijn; het is van groot belang dat het kind reeds vroeg vertrouwd raakt met de tandarts. Een halfjaarlijkse kontrole bij de tandarts is noodzakelijk.


Mondverzorging

De verzorging van de mond is niet alleen een zaak van het schisisteam. Uzelf kunt er ook veel aan doen. Vroege en goede tandverzorging is juist bij kinderen met schisis een absolute noodzaak. Bij het dragen van een plaatje en later van de beugel, blijven voedselresten kleven. Goed onderhoud is van belang voor tandvlees en gebit.

Vuistregels hiervoor zijn :
- goed tanden laten poetsen, al te beginnen bij het melkgebit;
- zo min mogelijk snoep geven;
- verantwoorde, niet zoete voeding geven;
- fluoride vanaf de geboorte gebruiken;
- regelmatig naar de eigen tandarts gaan vanaf 2 jaar, ter controle op eventuele gaatjes;
- vanaf de tijd dat de baby zijn eerste tanden krijgt totdat het kind een jaar of 5 is, moeten de
ouders minstens 2 x per dag het gebit poetsen. Van zodra de kinderen zelf kunnen poetsen, blijft het toch aangeraden dat de ouders minstens 1 x per dag het gebit blijven napoetsen, daar de kinderen meestal slordig poetsen;
- tandplakverklikkers : zij zijn een goed hulpmiddel om na te gaan of er goed gepoetst werd
 

Orthodontische begeleiding van melkgebit naar wisselgebit

De occlusale relatie (beet) wordt rond 5 jaar geobserveerd. Indien de zijwaartse en/of voor-achterwaartse relatie gestoord is met een dwangbeet, dan wordt deze korrektie per voorkeur op dit moment ingesteld. De duur van deze interceptie varieert van 6 maanden tot 12 maanden.
Wanneer de boventanden zijn gewisseld, zal blijken dat de tanden in het gebied van de kaakspleet nogal eens gedraaid of gekanteld staan. Soms is de tweede snijtand sterk versmald of zelfs geheel afwezig. Aan de afwijkende tandstand wordt op dat moment meestal niets gedaan, tenzij de dwangbeet nog niet gekorrigeerd zou zijn.


Vaste apparatuur

Omstreeks het 13-de jaar zal het blijvend gebit, op de wijsheidskiezen na, kompleet zijn. De orthodontist kan nu beginnen met de definitieve behandeling. Deze behandeling gebeurt meestal met vastzittende apparatuur : op elke tand en kies wordt een soort slotje geplakt waardoor hij individueel heel nauwkeurig kan worden verplaatst. Dit soort behandeling duurt meestal meer dan 2 jaar.


Kronen en bruggen

Op het einde van de behandeling kunnen bepaalde tanden of kiezen nog een onregelmatigheid vertonen. Na een goede tandkorrektie door de orthodontist moet de tandarts soms afsluitende oplossingen vinden. Het komt vaak voor dat een tand naast de spleet te klein, vervormd of anders van kleur is. Ontbreekt een tand geheel, dan kan een brug worden gemaakt, waarbij een kunsttand ter plaatse wordt vastgemaakt aan zijn buren en zo de ruimte opvult. Ontbreken er meerdere tanden en kiezen, dan zal de behandeling door de tandarts uitgebreider zijn. Er zullen kronen en bruggen of een zogenaamde frameprothese worden gemaakt.
Er wordt gestreefd naar het behoud van zoveel mogelijk tanden en kiezen. Bij iemand met een schisis is het bijzonder moeilijk een kunstgebit met een goed houvast te maken. Zelfs als er nog maar een paar tanden en kiezen zijn, is het mogelijk om een prothese te maken, die een betere houvast heeft dan een volledige prothese. Bij patiŽnten met een onderontwikkelde bovenkaak kan een prothese worden gemaakt, die als het ware over het eigen gebit wordt geschoven, en het uiterlijk verbetert. Dit heet een overkappingsprothese. Deze behandeling is natuurlijk alleen mogelijk, wanneer de tanden en het tandvlees gezond zijn.
Een goede mondverzorging is dus uiterst belangrijk.

 

Schisis en de kaak

Begeleiding van de bovenkaaksgroei vanaf de geboorte

Bijna alle lip- en gehemeltespleten, zowel de eenzijdige als de dubbelzijdige, komen in aanmerking voor een intensieve behandeling door de orthodontist. Deze beschikt over mogelijkheden om de afwijkende vorm van de bovenkaak te korrigeren. Daar een baby in het eerste levensjaar zeer snel groeit, start de behandeling zo vroeg mogelijk, liefst direkt na de geboorte. Het is de taak van de orthodontist om na de geboorte de groeirichting van de bovenkaak door een hulpmiddel zo te beÔnvloeden, dat er ongeveer een normale vorm van de bovenkaak ontstaat. Hiervoor wordt het verhemelteplaatje gebruikt dat eveneens nodig is om zuigen toe te laten. In de eerste dagen na het aanbrengen van het plaatje, moeten baby en ouders hieraan wennen. Het kindje, omdat het een heel ander gevoel in de mond heeft gekregen en omdat het anders moet gaan drinken; de ouders omdat ze moeten leren het plaatje uit te doen en het schoon te maken na de voeding. Tijdens de fase van de behandeling moet U met uw baby regelmatig terugkomen om het plaatje te laten aanpassen aan de breedte van de spleet. Tot de sluiting van het gehemelte kunnen 3 tot 4 plaatjes nodig zijn.


Bot in de kaakspleet

Bij kinderen met een spleet in de bovenkaak wordt rond het tiende jaar heelkundig ingegrepen ter hoogte van de alveolaire tandboogspleet, door de stomatoloog. De tandboog lijkt wel door te lopen omdat er tandvlees over de alveolaire spleet zit, maar het is geen stevige eenheid omdat eronder nog een botspleet aanwezig is. Het is daardoor niet mogelijk de tanden in de juiste positie te brengen. Door de spleet op te vullen met wat bot, elders uit het eigen lichaam genomen, wordt een doorlopend steundragend kaakbot verkregen. Dit vermijdt het latere verlies van de hoektand. Voor deze interventie moet het kind enkele dagen in het ziekenhuis verblijven. Tegelijkertijd wordt door het opvullen van dit bottekort ook de neusvleugel opgehoogd en in een betere stand geplaatst.
 

Distractie

De bovenkaak bij kinderen met een lip en/of gehemeltespleet is vaak onderontwikkeld. De bovenkaak kan via distractie tijdens de groei naar voor gebracht worden. Hiervoor worden tijdens een operatie een apparaat in bovenkaak geplaatst waarmee de kant geleidelijk (over een 2-tal weken) naar voor wordt gebracht. Deze techniek vervangt in sommige gevallen de chirurgische kaakcorrectie op latere leeftijd.


Kaakkorrektie

Wanneer er een duidelijke onderontwikkeling van de bovenkaak is, zal de orthodontist de fase van de vaste apparatuur in functie van de kaakheelkunde uitvoeren, in samenwerking met de stomatoloog. De bovenkaak is dan immers in groei achtergebleven, waardoor de onderkaak voor de bovenkaak lijkt uit te steken. Bij kinderen met een totale schisis staat het kaaksdeel aan de gespleten kant vaak naar binnen gedraaid, waardoor onder- en bovenkiezen elkaar slecht raken. Een blok kiezen en tanden orthodontisch naar buiten duwen heeft hier geen zin, omdat het steundragend bot waarin de tanden staan, niet meer naar buiten komt. Het geheel zal na verloop van tijd naar zijn oude positie terugkeren. De tanden met het steundragend bot moeten operatief naar buiten worden gezet om een juiste relatie tussen de onder- en bovenkaakboog te verkrijgen. Op het einde van de groei kan de kaak dan worden geopereerd. Deze wordt dan naar voor en naar buiten geplaatst. De operatie gebeurt van binnen uit, in de mondholte. In het gezicht of langs de kaakranden komen geen littekens voor. Voor deze operatie moet de patiŽnt gedurende een week in het ziekenhuis worden opgenomen.


Schisis en erfelijkheid

 

Schisis of gespleten lip en/of gehemelte zijn afwijkingen die gedeeltelijk erfelijk bepaald zijn.

Hoewel het juiste onstaansmechanisme nog niet gekend is, heeft men kunnen vaststellen dat schisis de neiging heeft familiaal voor te komen, m.a.w. er zijn families waar meerdere mensen schisisproblemen vertonen. Nochtans is het niet zo, dat als slechts ťťn persoon in de familie schisis heeft, de erfelijke faktor volledig kan uitgesloten worden.

Om het herhalingsrisiko (dat is de kans, dat als iemand in de familie een schisisprobleem heeft, een toekomstige verwant hetzelfde probleem zou vertonen) te bepalen, kan men terecht bij erfelijkheidsspecialisten in een Centrum voor erfelijkheidsadvies.

Daar wordt tijdens de raadpleging een zorgvuldige stamboom opgetekend met betrekking tot gezondheidsproblemen in de familie en meer in het bijzonder met betrekking tot het voorkomen van schisisproblemen. De persoon met schisis zal als mogelijk grondig worden onderzocht om het type schisis zo nauwkeurig mogelijk te bepalen en om zeker te zijn dat geen andere mogelijk geassociŽerde afwijkingen voorkomen.
Als nodig zal met het goedvinden van betrokkenen bijkomende informatie over familieleden worden opgevraagd aan behandelende artsen.
Ten slotte zal indien nodig bijkomend nazicht, d.w.z. radiografisch (vb. echo van hart, nieren en rx wervelzuil) of bloedonderzoek (vb. chromosomenkaart) gebeuren.
Daarna zullen de besluiten i.v.m. het mogelijk herhalingsrisiko worden meegedeeld en besproken. Dit risiko zal uiteraard verschillen naargelang de betrokkene zelf een schisisprobleem heeft, of bijvoorbeeld broer of zus of ouder is van een schisispatiŽnt.
Mogelijkheden voor eventuele prenatale diagnostiek bij volgende zwangerschappen kunnen ook worden besproken.